Большинство уверены, что деменция — это только потеря памяти. Однако существуют редкие формы, при которых страдают зрение, речь или походка. Узнайте о четырёх неочевидных типах, их ранних признаках и важности точной диагностики.
Когда в семье кто-то начинает забывать имена внуков или теряться в знакомом дворе, сердце сжимается от одного страшного слова — «деменция».
В сознании большинства людей это заболевание неразрывно связано с пустым взглядом и стертой памятью, как при болезни Альцгеймера.
Но мозг — слишком сложный механизм, чтобы ломаться по одному сценарию. По данным Всемирной организации здравоохранения и ведущих неврологических центров, существует более сотни типов деменции, и примерно 40% случаев приходятся на формы, не связанные с классической потерей воспоминаний на ранних этапах.
Беда в том, что редкие типы деменции часто маскируются под усталость, депрессию, проблемы с глазами или просто возрастные капризы.
Человек спотыкается на лестнице, не может налить чай в чашку или перестает понимать, где у предмета верх, а где низ — а родные грешат на зрение или неловкость. Понимание этих нетипичных сценариев способно подарить самое ценное — время и правильный уход.
Специалисты из Института неврологии и когнитивных исследований отмечают: умение распознать нетипичные сигналы тела на ранней стадии критически меняет качество жизни и пациента, и его близких.
Вот четыре типа деменции, о существовании которых многие взрослые люди даже не догадываются, пока не столкнутся с ними лично.
1. Задняя кортикальная атрофия (ЗКА): когда мир рассыпается на куски перед глазами
Представьте, что вы смотрите на знакомый предмет, но ваш мозг отказывается собирать картинку в единое целое. Чашка стоит на столе, но рука тянется мимо. Ступеньки лестницы кажутся одним сплошным серым пятном. Именно так ощущает реальность человек с задней кортикальной атрофией. Это коварное состояние, которое чаще всего настигает людей в возрасте от 55 до 65 лет, наносит удар не по памяти, а по зрительным и пространственным центрам мозга.
Долгое время специалисты ведущих мировых клиник, в том числе исследовательских групп Университетского колледжа Лондона, спорят: является ли ЗКА отдельной болезнью или просто необычной маской всё той же болезни Альцгеймера. Изменения в мозге при ЗКА почти идентичны альцгеймеровским, но симптомы кардинально иные. Человек может детально помнить события сорокалетней давности, но при этом быть не в состоянии прочитать строчку в книге — буквы просто «плывут» и накладываются друг на друга. Считается, что до 15% пациентов с подтвержденной болезнью Альцгеймера на самом деле страдают именно от этой зрительной формы. Главная опасность в том, что первые жалобы на «странное зрение» офтальмологи списывают на катаракту или астигматизм, упуская драгоценные месяцы.
2. Болезнь Крейцфельдта-Якоба: стремительный удар по структуре белка и, как следствие, по всей структуре вещества головного мозга
Этот диагноз звучит как приговор из медицинского детектива, и, к сожалению, так оно и есть. Болезнь Крейцфельдта-Якоба (БКЯ) встречается крайне редко — примерно один случай на миллион человек, но ее течение ошеломляет своей жестокостью. В отличие от медленно тлеющего Альцгеймера, здесь деменция развивается не годами, а месяцами или даже неделями.
Причина кроется в молекулярном бунте. Речь идет о прионных заболеваниях — группе недугов, где обычный белок в мозге вдруг меняет свою пространственную форму и становится токсичным, превращая здоровую ткань в подобие губки. В норме прионы, как полагают в исследовательских центрах молекулярной биологии, отвечают за защиту нервных клеток и даже за наши биологические часы. Но мутировав, они вызывают лавинообразное разрушение. Помимо тяжелейших когнитивных нарушений, у человека появляются внезапные, резкие подергивания мышц, словно удары током. Факторами риска могут быть преклонный возраст или, значительно реже, генетическая предрасположенность. Болезнь настолько агрессивна, что требует особого, паллиативного подхода с самого первого дня постановки диагноза.
3. Лобно-височная деменция с болезнью двигательных нейронов (ЛВД-БДН): когда отказывают и разум, и тело
Это двойной удар, при котором разрушение личности идет рука об руку с физическим параличом. Лобно-височная деменция сама по себе меняет характер человека до неузнаваемости: он становится апатичным или, наоборот, расторможенным, теряет эмпатию и перестает контролировать поведение. Но у 10-15% таких больных в клинической картине начинают проявляться симптомы, характерные для совершенно другого недуга — болезни двигательных нейронов.
Мышцы слабеют, появляются фасцикуляции (подергивания под кожей), становится трудно глотать и говорить, а затем и дышать. Согласно данным генетических лабораторий, этот страшный союз часто связан с мутацией в гене C9orf72, что объясняет семейные случаи заболевания. Самое сложное для родственников — принять, что агрессивное или отстраненное поведение близкого — это не вредность характера, а прямое следствие отмирания нейронов в лобных долях, усугубленное прогрессирующей мышечной слабостью. Это тот случай деменции, где страдает не только память, но и сама возможность сделать вдох.
4. Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП): опасная имитация болезни Паркинсона
Этот тип деменции можно назвать великим мистификатором. Человек начинает часто падать, причем не споткнувшись, а словно теряя равновесие на ровном месте — назад или в сторону. Взгляд становится застывшим, как у статуи, ему трудно перевести глаза с потолка на тарелку с едой. Очень часто врачи ставят диагноз «болезнь Паркинсона», но стандартное лечение почему-то не помогает.
По данным статистики неврологических отделений, в одной только Великобритании проживает около четырех тысяч человек с этим недугом. При ПНП повреждения затрагивают подкорковые структуры мозга: ствол и базальные ганглии — области, отвечающие за автоматизм движений и координацию взгляда. В отличие от Паркинсона, где тремор утихает в движении, здесь присутствует выраженная скованность мышц шеи и туловища. К проблемам с ходьбой присоединяется замедление мышления, трудности с переключением внимания и решением простых бытовых задач. Человек буквально оказывается запертым в непослушном теле, которое отказывается выполнять команды зрячего, но дезориентированного мозга.
Понимание вместо страха
Ни один из перечисленных диагнозов сегодня не поддается полному излечению.
Но это не значит, что мы бессильны. Лекарства от деменции, увы, пока лишь замедляют процесс при классической форме Альцгеймера, и поиск терапии для редких форм остается задачей для крупнейших мировых лабораторий и исследовательских госпиталей.
Однако знание — это уже половина помощи.
Когда семья понимает, что папа спотыкается не из-за того, что «смотрит ворон», а из-за атрофии коры, или что мама перестала узнавать ложку не из вредности, а из-за зрительной агнозии, — меняется сама атмосфера ухода. Уходит раздражение, приходит сострадание и точное понимание того, как обустроить безопасный быт.
Если вы заметили у близкого необъяснимые падения, резкую смену характера или проблемы с «видением» привычных вещей, не списывайте это на старость.
Иногда мозг кричит о помощи не молчанием памяти, а неловкостью жестов и потухшим взглядом.
#деменция #здоровьемозга #неврология #редкиезаболевания #признакидеменции #ЗКА #болезнькрейцфельдтаякоба #лобновисочнаядеменция #прогрессирующийнадъядерныйпаралич #уходзапожилыми #психоневрология #ранняядиагностика
