Заметки рентгенолога #37. Вариант Денди-Уокера.

Пациент 3 года доставлен в клинику в сопровождении родителей для МР исследования головного мозга. Родители обращают внимание на отставание в умственном развитии, эпизоды громкого, продолжительного плача, необычные, некоординированные движения ребенка. На полученных МР томограммах видим:

Задняя черепная ямка увеличена, высокое расположение намета мозжечка. В задней черепной ямке ретроцеребеллярно (сзади мозжечка) определяется кистозно расширенное арахноидальное пространство, посредством тонкого хода сообщающееся с полостью расширенного четвертого желудочка.

Червь мозжечка гипоплазирован (недоразвит). Морфологическая картина соответствует варианту Денди-Уокера. 

Вариант (синдром) Денди-Уокера является достаточно тяжелой патологией головного мозга, для которой характерны аплазия/гипоплазия червя мозжечка, наличие кист в задней черепной ямке, гидроцефалия разной степени выраженности. Заболевание проявляет себя неврологическим дефицитом, задержкой умственного развития (вплоть до глубокой умственной отсталости). К счастью, возможна пренатальная (внутриутробная) диагностика данной патологии.